Ангіоневротичний набряк (АН): причини, симптоми та як лікувати набряк Квінке

Ангіоневротичний набряк (АН): причини, симптоми та як лікувати набряк Квінке

Ангіоневротичний набряк – потенційно небезпечна для життя реакція, яка може вражати обличчя, виникати на шиї, в горлі, гортані, на язику, руках, ногах і навіть навколо статевих органів та в кишечнику.

Часто АН має алергічну природу і найчастіше з'являється разом з кропив'янкою, бо механізми розвитку цих захворювань пов’язані. Ймовірність такої реакції підвищується, якщо ви маєте інші алергічні захворювання або астму чи сімейний анамнез АН. Також вважається, що АН частіше виникає в людей з ослабленою імунною системою. Прийом інгібіторів АПФ або блокаторів рецепторів ангіотензину (БРА) для зниження тиску також впливає на ризик розвитку АН.

Застарілою назвою ангіоневротичного набряку, яка не відповідає сучасній міжнародній класифікації хвороб, є «набряк Квінке». Так хвороба була названа на честь німецького лікаря Генріха Квінке, який вперше її докладно описав.

Одне з ретроспективних досліджень показало, що набряк Квінке є другим за поширеністю розладом після астми, який став причиною госпіталізації в штаті Нью-Йорк. Афроамериканці становили 42% цих госпіталізацій з ангіоневротичним набряком. Реакція гортані при АН є однією з найбільш небезпечних форм цієї хвороби. Адже швидкий набряк гортані може призвести до того, що людина задихнеться. В цілому, набряк Квінке частіше зустрічається у дітей та молодих жінок.

Що таке Ангіоневротичний Набряк (АН)?

Ангіоневротичний набряк – це реакція на фактор, який викликає набряк тканин під внутрішнім шаром шкіри, що називається дермою, або шаром під слизовою оболонкою, коли з дрібних кровоносних судин виходить рідина і призводить до наповнення тканин, тобто, набряку.

Зазвичай АН виникає швидко і триває близько одного-двох днів. Іноді АН може набувати рецидивуючої форми. Наприклад, понад 50% пацієнтів із хронічною рецидивуючою кропив’янкою повідомляють також про періодичне або часте виникнення такого набряку.

Які бувають типи ангіоневротичного набряку?

Існує кілька типів ангіоневротичного набряку. Вони мають різну причину, а, відтак, можуть відрізнятися і способом лікування.

Гострий алергічний ангіоневротичний набряк виникає як реакція на ті чи інші алергени. При цьому, майже завжди разом з набряком розвивається і кропив’янка.

Такий АН найчастіше спричиняють такі алергени як:

• молюски,
• риба,
• деревні горіхи,
• арахіс,
• молоко,
• яйця,
• укуси комах,
• латекс,
• пилок,
• шерсть та
• лупа домашніх тварин.

Неалергічна реакція на ліки є ще однією з причин набряку Квінке. Його викликає використання певних ліків, які здатні безпосередньо стимулювати опасисті клітини імунної системи без участі IgE. Тобто, синтезу специфічних білків IgE, які є посередниками між алергеном та імунною системою, тут не відбувається. Реакцію провокує сам алерген.

До лікарських засобів, які найчастіше призводять до описуваного стану, відносять такі препарати як інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту – інгібітори АПФ. Ці ліки, які використовуються для зниження артеріального тиску, спричиняють до 30% випадків гострого набряку Квінке. При цьому найчастіше уражаються обличчя та верхні дихальні шляхи, рідше – кишечник.

Також до лікарських препаратів, після вживання яких також часто розвивається АН, відносять нестероїдні протизапальні препарати, такі як ібупрофен і напроксен. Набряк Квінке можуть спричинити й аспірин та пеніцилін.

Виділяють також ідіопатичний ангіоневротичний набряк. Він виникає з невідомої причини і найчастіше розвивається на обличчі, руках, тулубі та ногах. Головними винуватцями такого набряку Квінке теоретично можуть бути проблеми з імунною системою, стрес, тривога, вплив високих або низьких температур, надмірні тренування тощо.

Вібраційний набряк Квінке

До появи такого стану призводять повторювані вібрації: їзда на мотоциклі, біг тощо. Він є формою хронічної індукованої кропив’янки. Подібно вібраційному набряку, це рідкісне захворювання також розвивається під дією зовнішніх сил: холоду, тепла, води, тиску або вібрації.

Спадковий ангіоневротичний набряк

Цей тип реакції ще називають САН або HAE (hereditary angioedema). За оцінками науковців, цю форму набряку Квінке має 1 з 50 000 – 150 000 людей, в залежності від популяції. При цьому жінки, як показало шведське дослідження, страждають на нього частіше за чоловіків. Це спадкове захворювання, яке передається дітям від батьків. Хоча іноді до цієї форми набряку Квінке також призводять спонтанні генетичні мутації. Цей стан існує в трьох генетичних формах. Перші дві пов’язані, відповідно, зі зниженими рівнями синтезу білка С1 – інгібітора естерази або з появою в організмі мутантної копії цього білка, яка не може виконувати свою функцію. Естераза бере участь у витіканні рідини з кровоносних судин до тканин, які ці судини оточують. Якщо, відповідно, витоку рідини не перешкоджати, то й відбувається набряк. Причому, часто він буває спонтанним – тобто, відбувається з незрозумілих причин або за мінімального впливу тригера, наприклад, травми. При третій формі САН мутація відбувається у гені фактора XII. Це білок, який відповідає за згортання крові. При спадковому ангіоневротичному набряку симптоматика, зазвичай, розвивається в дитинстві або в молодому віці, проявляючись у вигляді повторюваних епізодів набряку або болю в животі.

Тригерами такого спадкового набряку Квінке можуть бути стрес, травма, інфекційні захворювання а також менструація чи овуляція у жінок. Схильність до раптового розвитку набряків, «нападів набряку» може бути зумовлена прийомом інгібіторів АПФ. Блокатори рецепторів ATII також можуть збільшити схильність до виникнення набряку, хоча рідше.

Набутий дефіцит інгібітору C1

На відміну від спадкових форм набряку Квінке, набутий дефіцит інгібітора С1 також призводить до набряку. Але цей стан розвивається протягом життя, зазвичай, внаслідок ослаблення імунної системи. Цей тип набряку Квінке, як і інші, може зачіпати гортань і призводити до асфіксії (задухи). Він має такі ж симптоми, що й спадковий АН, але на відміну нього, як правило, не проявляється до 40 років.

Які симптоми набряку Квінке?

Симптоми набряку Квінке включають:

• набряклість обличчя; особливо потерпають очі та ротова порожнина, включаючи губи та язик.
• Запаморочення або непритомність через зміни артеріального тиску.
• Набряк горла, гортані або дихальних шляхів, що може ускладнити дихання.

До основних симптомів також відносять зміну кольору обличчя, набряклість кінцівок, проблеми з травленням, здуття живота, біль, діарею, нудоту, блювоту.

Ангіоневротичний набряк гортані: в чому небезпека?

Сильний набряк гортані може бути небезпечним для життя. У результаті набряку язика чи гортані можуть перекриватись дихальні шляхи. Це може спричинити асфіксію, тобто задушення людини. Тому, якщо є загроза перекриття дихання та ураження гортані, потрібно негайно викликати швидку допомогу і зробити ін'єкцію адреналіну. Якщо така допомога забариться, не виключено, що для відновлення дихання медикам доведеться зробити трахеотомію – отвір у трахеї – трохи нижче шиї.

Крім того, АН може призводити до анафілаксії або бути її ознакою. Анафілаксія – це гостра системна реакції з боку різних органів, яка часто супроводжується АН. При підозрі на неї також необхідно терміново викликати швидку.

Як лікується АН?

Найкраща допомога при схильності до АН – уникнення тригерів, які провокують таку реакцію.

Для лікування АН потрібно звернутися до лікаря щоб визначити тип реакції та причину її виникнення. Тому, перш ніж назначити лікування, лікар проведе фізичний огляд аби визначити, що спровокувало набряк та поцікавиться, чи була подібна реакція у когось з членів сім’ї.

За рекомендацією лікаря також можна буде зробити аналізи крові та провести шкірне тестування, щоб з’ясувати, чи є у вас АН, пов’язаний з білком-інгібітором С1. Якщо у вас є спадковий, ідіопатичний або набутий АН, викликаний дефіцитом інгібіторів C1, вас, ймовірно, направлять до лікаря-імунолога для призначення необхідного лікування та подальшого нагляду.

В легких випадках, для покращення симптомів при алергічному набряку, лікар може запропонувати антигістамінні препарати або стероїди (дексаметазон).

При схильності до важких алергічних реакцій та опухлості гортані, алерголог має приписати людині постійне носіння ін’єкційного адреналіну. У випадку небезпеки його потрібно швидко ввести, поки їде швидка допомога. Зокрема, автоінжектор потрібно негайно застосувати, якщо від набряку потерпає гортань. Це і буде перша допомога перед приїздом швидкої.

Джерела:

1. https://www.msdmanuals.com/professional/immunology-allergic-disorders/allergic,-autoimmune,-and-other-hypersensitivity-disorders/angioedema
2. https://www.webmd.com/skin-problems-and-treatments/angioedema-overview
3. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2893523/
4. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK538489/
5. https://www.pennmedicine.org/for-patients-and-visitors/patient-information/conditions-treated-a-to-z/angioedema
6. https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/22632-angioedema
7. https://www.webmd.com/skin-problems-and-treatments/angioedema-overview
8. https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/hives-and-angioedema/symptoms-causes/syc-20354908
9. https://www.msdmanuals.com/professional/immunology-allergic-disorders/allergic,-autoimmune,-and-other-hypersensitivity-disorders/angioedema
10. https://www.medicalnewstoday.com/articles/living-with-hereditary-angioedema
11. https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/5979/hereditary-angioedema